Сирингомиелия относится к хроническим прогрессирующим и сравнительно часто встречающимся органическим заболеваниям центральной нервной системы. Заболевание распространено повсеместно и колеблется в пределах 20—34 случая на 10000 населения. Страдают сирингомелией люди в расцвете творческих сил, прогрессирующее течение болезни приводит большинство из них к ранней стойкой потере трудоспособности.

Несмотря на двухвековое изучение сирингомиелии, до настоящего времени вопросы этиологии, патогенеза и особенно лечения нельзя считать окончательно решенными. Но одно ясно, сирингомиелия профилактика необходима каждому.

Полагают, что в основе заболевания лежит дефект развития спинного мозга — неправильное замыкание медуллярной трубки и застревание эндотелия в центральном спинальном канале. Затем, под влиянием неблагоприятных факторов, происходит разрастание глиозной ткани — последняя распадается с образованием полостей. Принято считать, что к дефекту развития медуллярной трубки приводят различные факторы: инфекционные заболевания матери, интоксикация в период беременности, генетическая предрасположенность, радиоактивное облучение и др.

В 50-е годы появилась так называемая гидродинамическая теория СМ, согласно которой в основе ряда патологических процессов в области задней черепной ямки лежит дефект формирования мембран заднего мозга с атрезией дренирующих отверстий желудочковой системы (отверстий Мажанди и Лушки), что приводит к развитию окклюзионной гидроцефалии, последующему дренированию центрального спинального канала и «туннелизации». В последующем полость может окружаться глиальным валом. Однако в ряде случаев может быть не одна, а несколько полостей, не связанных друг с другом, кроме того, патологический спинальный процесс первоначально манифестирует на уровне поясничного утолщения спинного мозга. Следовательно, гидродинамическая теория не может считаться универсальной.

У большинства пациентов с сирингомиелией отмечается наличие головных болей, нередко в сочетании с периодическими болями в руках или ногах, как правило, более сильными в половине туловища. Боль может начаться как тупая и неинтенсивная и постепенно нарастать, или же появиться внезапно, часто в результате кашля или напряжения. Боли в конечностях часто принимают хронический характер. Кроме того, возможно онемение и покалывание в руке, груди или спине. Неспособность чувствовать землю под ногами, или покалывание в ногах и ступнях тоже отмечается. Слабость в конечностях при сирингомиелии приводит к неправильной моторики движений рук или нарушению процесса ходьбы . В конце концов, функциональное использование конечностей может быть утеряно.

Причины сирингомиелии остаются неизвестными. Ни одна теория в настоящее время не может правильно объяснить основные механизмы формирования кист и кистозных расширений. Одна из теорий предполагает, что сирингомиелия возникает в результате пульсирующего давления ликвора между четвертым желудочком головного мозга и спинномозговым каналом. Другая теория предполагает, что кисты развиваются из-за разницы внутричерепного давления и спинного давления особенно при наличии мальформации Киари. Третья теория предполагает, что образование кист вызваны миндалинами мозжечка, действующими, как поршень и происходит большой перепад давления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, и это действие сил жидкости оказывает влияние на спинной мозг. Сирингомиелия обычно прогрессирует медленно, и течение заболевания растягивается на годы. Но иногда бывает острое течение заболевания, особенно когда вовлекается ствол головного мозга.